得此病要5到7年才诊断出来

得此病要5到7年才诊断出来

上图:台中荣总大肠直肠外科陈周诚医师

「神经内分泌肿瘤」,听起来很陌生,但是一提到苹果电脑前执行长贾伯斯,或许就会唤起大家的记忆,贾伯斯从2003年检查罹患神经内分泌肿瘤,至2011年辞世,历经了8年的抗癌历程,最后还是因为癌细胞扩散转移不治,也因为这位名人的罹病,让大众慢慢重视这罕见疾病。

大肠直肠的神经内分泌肿瘤的发生率大约为十万分之2.5至5,但我们必须重视的是近年来的发生率有越来越高的趋势,根据美国及英国的统计,神经内分泌瘤的发生率从1974年到2004年的30年间增加病例达到5倍以上。也就是说一般腺体大肠直肠癌的增加率已经持平,但这种大肠直肠的神经内分泌肿瘤和过去比较,却正在快速的成长。

一般来说消化系统的神经内分泌肿瘤常见的症状有:慢性腹泻、阵发性脸颊潮红发热、腹胀、腹痛、腹部摸到硬块、倦怠、体重减轻、血糖异常,但上述这些症状与许多肝胆肠胃疾病的症状并无太大区别,因此,若医师没有警觉到要做进一步的鉴别诊断或会诊,常常或错失治疗的时机,也因为这样的疾病特性,国际医学会将其形容为「斑马」,并以其为标记代号,也就是说听到的是马蹄的声音,结果最后看到的是斑马,以此形容神经内分泌肿瘤的初期症状与其他疾病如肠躁症停经症候群的相似度是极高的。

由于此种肿瘤并无典型症状且不常见,所以不容易在第一次就诊时就得到正确诊断(国外过去的研究指出从发现症状开始,平均需5-7年才得到正确诊断),目前鉴别诊断的方法包括:血液( CgA)、尿液(5-HIAA)检查、胃肠道内视镜检查、腹部超音波检查、电脑断层检查、磁震造影检查、核子医学造影检查、病理切片检查及分子生物病理诊断等。

大肠神经内分泌肿瘤(NET)分成3期及混合型腺神经分泌癌(MANEC),这是根据癌细胞的细胞核分化程度来分类,其癒后差异很大,经治疗后1期的癒后状况很好,2期的状况也不差,第3期及MANEC就相对较不好。

台中荣总大肠直肠外科陈周诚医师说,近来由于世卫组织的分类明确,使得病理科医师对于大肠神经内分泌肿瘤也相对较易判读,台中荣总的相关病症第三期及腺型肿瘤在近12年间明确许多,案例也集中在近12年,目前确诊总数共26例,男女比是16:10,发病年纪最轻是27岁男性,最老是87岁男性。

陈周诚医师指出,大肠直肠神经内分泌肿瘤,发病后平均期望寿命是42个月,扣除手术后拒绝化疗及拒绝任何转移处治疗者的发病后平均期望寿命是49个月。根据病历计算第三期及腺型肿瘤5年存活率是19.2%,3年存活率是30.7%。现今最长的术后存活者是11年,是非常少见的成效,这和美国研究论文5年存活率8%,2年存活率23% 相比,台湾的大肠NET在存活率相对有比较优势,但我们的案例仍偏少。至于混合型MANEC,台湾仍无文献报告,中荣则有6例发现。

46岁女性,因右上腹痛至外院切除胆囊,术后立即有腹涨、腹痛,经转诊到达本院,腹部电脑断层可见右侧大肠肿瘤合併阻塞,于是我们立即安排剖腹探查,并切除右侧大肠肿瘤及肠吻合,术后7天顺利出院,病理显示是混合型NET (MANEC),案例少见,即使是国际期刊也很少。本院于去年11月底赴瑞士参加国际性会议并进行口头报告发表。

陈周诚医师进一步表示,这类患者的诊断过程必须特别积极及细心。如:在肠黏膜有点不规则,但看不到如同腺癌般的溃疡型腺瘤,或者电脑断层呈现高密度肠壁增厚,这都可能是NEC(或NET)的表现,紧接着病理科医师的判断,在分化不良的腺癌及分化不良的神经内分泌癌之间追加特殊染色检查都是外科医师的帮手。如此一来才能给予后续适当的辅助性化学治疗。

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